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第331章 马凡综合征

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田波看着顾风。

小声问道:“顾老师,我们现在进去查房么?”

顾风看着田波这不解风情的直男样子。

不知道这家伙是怎么泡上其他科的护士妹妹的。

这么一幅温馨、感人的画面。

你进去大喊一声“来,来,查房了”,这不是煞风景、缺心眼么。

本身也没有特别重要的事,晚一点再来就是了。

顾风没好气的看了田波一眼。

“晚点再来吧。”

说完,转身往医生办公室走去。

田波有些懵逼的看着丁灵,不解的小声问道:

“小丁,顾老师这是怎么了,好像对我有意见。”

丁灵一声“呵呵”,送了田波一个白眼。

然后快步跟在顾风的身后。

田波挠了挠脑袋,有些懵圈的跟了上去。

心中仔细的回忆自己今天有没有做得罪他们的事。

仔细一想,好像自己今天也没得罪他们啊......

顾风在医生办公室屁股还没坐热。

就听到护士站的护士跑到办公室门口叫自己的名字。

“顾医生,有患者情况特殊,病情很紧急,晨哥让我叫你过去一下。”

顾风听到情况特殊、病情紧急,立马“縢”的一下站了起来。

快步往外走去,边走边问。

“患者现在在哪儿,什么情况。”

护士的回答很是简洁、干脆。

“救护车刚送过来,现在在病房33床。患者是一个孕妇,36岁,孕32周,G1P0(怀孕次数是1次,没有分娩过大于28周的宝宝)。因为胸闷气紧急诊入院,既往诊断有马凡综合征。”

顾风听到护士这简简单单的描述。

立马就感到了事情的严重程度。

高龄产妇,马凡综合征。

想想都头大。

马凡综合征是一种比较罕见而又复杂的遗传性结缔组织疾病,主要是由 FBN1 基因突变引起的。

这个病的主要特征是动脉壁弹性纤维异常,这就容易导致主动脉根部扩张及其他部位动脉瘤形成。

马凡综合征患者在妊娠期面临较高风险,尤其是当合并主动脉根部瘤时,可能导致孕产妇终止妊娠甚至死亡。

因为妊娠带来的生理变化增加了主动脉瘤破裂的风险。

马凡综合征患者的主动脉扩张与结缔组织的营养不良性退变有关。

在结缔组织已受损的情况下,患有此疾病的孕妇面临着很严重的问题。

比如激素水平重塑、循环血量增加以及心脏负荷加重等。

这些因素累加到一起,使得妊娠中期和晚期发生动脉瘤破裂的风险增加,从而可能导致母婴双亡。

相较于正常人,马凡综合征患者在妊娠晚期合并动脉瘤的发生率竟然高达50%。

在马凡综合征的孕妇中,如果主动脉根部大小正常且无二尖瓣和主动脉瓣关闭不全的情况,主动脉破裂的风险仅为1%。

然而,如果主动脉根部直径超过4.0 cm,破裂的风险将显着增加。

因此,根据目前最权威指南的建议,如果马凡综合征女性患者主动脉根部直径大于或等于4.0 cm,应避免妊娠或在妊娠前进行心脏手术。

考虑到延迟心脏手术将增加主动脉夹层和动脉瘤破裂的风险,从而导致母亲和胎儿的死亡,大概率要决定在当前妊娠背景下进行心脏手术。

顾风边疾走,边思索着可能的情况。

很快就赶到了患者旁边。

看着床边上众人神色凝重的样子。

顾风沉声问道:“情况怎么样。”

说着,就开始上前查体。

旁边的护士马上回答道:“体温36.8℃,呼吸 25 次/min,脉搏 82 次/min,血压 131/46 mm Hg(1 mm Hg\u003d0.133 kPa),心率 82 次/min。”

顾风点了点头,“好,谢谢。”

他开始探查患者的情况。

患者胸廓畸形,轻度漏斗胸,心界向左下扩大,心律齐,主动脉瓣听诊区可闻及3/6 级舒张期叹息样杂音,双下肢无水肿。

顾风心中有了一个初步的判断。

简洁快速的说道:“给她做一个经胸超声心动图和胸部血管三维重建增强 CT,尽快。 ”

“好的,顾医生。”

听到顾风的吩咐,所有人迅速的动了起来。

赵晨神色凝重,看着顾风往外努了努嘴。

顾风会意的跟着他走了出去。

“小顾,这个患者有点棘手啊。”赵晨叹了口气。

顾风点点头,确实是这么个情况。

“是有点棘手,这个患者是一个高龄产妇,并且是第一胎。估计患者本人和家属要小孩的希望都比较强烈,所以大概率会选择做心脏手术了。”

赵晨皱着眉头说道:

“少数马凡综合征患者需要在妊娠期间进行心脏手术,用来解决主动脉根部瘤问题。

但是,患者的妊娠状态会带来额外的挑战,同时行体外循环下手术并不常见。

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