“咦，小顾也在？”
华主任满脑子都是这个患者，现在才终于发现了旁边的顾风。
顾风尴尬的挠了挠头，“我刚去办完论文审查流程，回科里看一看。”
“喔，那正好，你也一起来看看。”
华主任向老板娘介绍道：“这是我们科新来的小顾医生，医术高明，特别擅长罕见病的诊疗。”
老板娘笑着点了点头，“上次在饭店见过了，年轻有为。”
“行，先进去再说吧。”华主任领着两人去到病房。
小毅躺到病床上后，护士便熟练的忙碌起来。
给上吸氧，插上各种生命体征监测仪器。
华主任给顾风介绍小毅的病情。
“小毅今年16 岁，10年前他6岁的时候因为晕厥入住我们急诊。当时是我接诊的，经过各种检查后诊断为特发性肺动脉高血压。
最近一次住院是2021年，也就是两年前的11月，“因活动后胸闷气紧 ，颜面及下肢水肿 ，加重伴晕厥，再次入住我科。
查体：体温 36.5℃，心率 83 次/min，呼吸22 次/min，血压 129/77 mmHg。
胸部 CT 提示双肺纹理增多，紊乱，心影明显增大，右心为主，肺动脉明显增粗。
心脏彩 超估测肺动 脉收 缩 压 92 mmHg，右心导管检查示肺动脉平均压 65 mmHg。
入院诊断：重度肺动脉高压。入院后予吸氧，抗感染，口服波生坦62.5 mg，每日3次，皮下注射低分子肝素钠 0.4 mL，每日 1 次。并予利尿、降压、纠正电解质紊乱等对症支持治疗。
病情稳定后出院，出院后长期服用波生坦治疗，平均每月复查一次肝功能。”
顾风听到华主任倒背如流的把小毅的病情娓娓道来。
很显然这个少年在华主任的心里有极其重要的意义，不然华主任不会连几年前的各种参数都记得清清楚楚。
顾风的脑海中关于特发性肺动脉高压的知识如同电流划过，在一瞬间被激活。
特发性肺动脉高压也是一种较为罕见的疾病。
根据血流动力学和病理生理学状态，其定义为静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg（1 mmHg\u003d0.133 kPa）。
肺动脉高压起病隐匿，临床容易被漏诊或误诊，知识的缺乏导致对该病的关注度不够，肺动脉高压患者往往就诊较晚， 在疾病晚期方得以诊断，其预后差，诊断后中位生存期仅为 2～3 年。
对于接受传统治疗的特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压患者，其 1、2、3、5 年的生存率分别为 68.0%、56.9%、38.9%和 20.8%
而小毅目前已经好好地活了10年了，也不得不说是一种某种程度上的幸运。
首先他很幸运的在早期就被华主任给诊断出来了，然后也及时的用上了比传统药物更好的靶向药物治疗。
波生坦这个靶向药物原理是通过内皮素受体拮抗剂阻断内皮素受体 A 和/或 B 与内皮素 1 的结合， 达到扩张肺动脉，降低肺动脉压的作用。
可以改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和生存率，推迟临床恶化时间。让患者生存率和生活质量有了更大的提升。
不过波生坦这个靶向药一个月3000块左右的费用，让大多数家庭望而却步。
幸运的是，小毅有一个吃苦耐劳又有经商头脑的母亲，饭店的收入可以维持他的长期治疗。
波生坦使用主要副作用为肝功能损害，主要表现为转氨酶升高，发生率约为 10%.
好在副作用可逆，停药或减量后转氨酶可降至正常。
这也是小毅每月监测肝功能的原因。
见到顾风思索的样子，华主任也不去打扰他，自顾自地下了各种检查的医嘱。
随后，华主任坐在旁边和小毅母子拉起家常来，氛围很是轻松。
不久后，检查结果出来了。
和上次不同的是，心脏彩超估测肺动脉收缩压107 mmHg，心包有大量积液。
华主任看着顾风考察道：“小顾，结合检查情况和以前的病史。你觉得应该怎么调整治疗方案。”
顾风早已经胸有成竹，方案脱口而出：
“首先吸氧、抗感染，是常规应该做的。也有必要加上抗凝治疗、利尿剂和地高辛。
另外西地那非也可以上了，初始 10 mg，每日 3 次，逐渐加量至 25 mg，每日 3 次，同时波生坦125 mg 每日 2 次。
服药期间如果出现肝功能异常，予口服易善复保肝治疗。等治疗病情好转后出院，出院后规律服用波生坦和西地那非。
日常生活，注意在乘坐飞机时应给予吸氧。 在没有氧气支持的情况下，不要到海拔超过 1500 m 的地方。”
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